Bilirubine totale et conjuguée

Définition – physiologie

La destruction physiologique des globules rouges a principalement lieu dans la rate, le foie et la moelle osseuse. Les différents constituants de l’hémoglobine y sont transformés: la globine est dégradée en acides aminés, le fer est libéré et recyclé, le noyau tétrapyrrolique de l’hème est converti par voie enzymatique en bilirubine. La bilirubine ‘libre’ insoluble libérée dans le plasma est transportée, liée à l’albumine, vers les hépatocytes où, par l’intermédiaire de la glucuronyl-transférase, elle est conjuguée à l’acide glucuronique (glucuronoconjugaison) pour former la bilirubine conjuguée ‘liée’ soluble. Une faible proportion de la bilirubine conjuguée repasse dans le sang, la plus grande partie est déversée dans les canalicules et parvient avec la bile dans l’intestin grêle où elle poursuit son métabolisme sous l’action bactérienne (voir urobilinogène).

Remarque de nomenclature: la bilirubine conjuguée est souvent appelée bilirubine « directe ». Cette dénomination repose sur sa propriété analytique de réagir « directement » avec le réactif diazoïque sans nécessiter l’addition d’un accélérateur.

Intérêt clinique – Interprétation des résultats
Les hyperbilirubinémies non conjuguées:
– d’origine extrahépatique: l’hyperhémolyse intra-médullaire (maladie de Biermer) ou intravasculaire, provoque un catabolisme accru de l’hémoglobine et conduit, si elle est importante, à une surcharge de la capacité fonctionnelle des hépatocytes.
Le tableau biochimique associe dans ce cas-là, hyperbilirubinémie, élévation des LDH, chute de l’Haptoglobine et anémie variable.

– d’origine hépatique: c’est le déficit en glucuronyl-transférase qui provoque l’hyperbilirubinémie transitoire chez le nouveau-né (mais pouvant induire un ictère nucléaire pour des valeurs de bilirubine totale > 16 mg/dL) et définitive dans la maladie de Gilbert.

Les hyperbilirubinémies conjuguées:
elles sont dues à un défaut de sécrétion canaliculaire intra-ou extra-hépatiques de la bilirubine conjuguée, suite à :
– un défaut du transporteur membranaire (syndrome de Dubin-Johnson)
– une atteinte du parenchyme hépatique (hépatite virale, hépatite toxique)
– une obstruction des voies biliaires intrahépatiques (cirrhose biliaire primitive) ou extrahépatiques.